Epidemiología

Introducción

El glioblastoma es el glioma difuso más agresivo del linaje astrocítico y se considera un glioma de grado IV según la clasificación de la OMS. Constituye el 54% de todos los gliomas y el 16% de todos los tumores cerebrales primarios. 

 

Sigue siendo un tumor incurable con una supervivencia media de sólo 15 meses. El tratamiento es complejo, inicialmente consistente en una resección quirúrgica lo máximo posible y segura seguida de radioterapia y quimioterapia concurrente de temozolomida. Los términos "glioblastoma primario" y "glioblastoma secundario" fueron utilizados por primera vez por el neuropatólogo alemán Hans Joachim Sherer en Amberes en 1940.

 

Actualmente, se divide en primario y secundario, constituyendo enfermedades distintas que evolucionan a través de diferentes vías genéticas, afectan a los pacientes a diferentes edades y difieren en el pronóstico y la respuesta al tratamiento.

El tipo primario, o de Novo, representa más del 80% de los casos, se produce en pacientes mayores (media de 64 años), y típicamente muestra sobreexpresión del receptor del factor de crecimiento epidérmico (EGFR), mutación de PTN (MMC I), eliminación de CDKN2A (p16), y con menos frecuencia amplificación de MDM2.

El tipo secundario se desarrolla a partir de un astrocitoma de grado inferior o también de oligodendrogliomas, se produce en pacientes más jóvenes (media de 45 años), y a menudo contiene mutaciones TP53. Las mutaciones en la Isocitrato deshidrogenasa-1 (IDH1) y la IDH2 están presentes en el 70 – 80% de los gliomas de bajo grado y glioblastomas tipo secundario, y en sólo el 5 – 10% del tipo primario.

La OMS ha añadido recientemente un subtipo raro de glioblastoma denominado "GBM-0", que tiene áreas parecidas a oligodendroglioma anaplásico, con necrosis, pero sin proliferación microvascular.

De acuerdo con la clasificación de la OMS de 2016 actualmente se clasifica en tres grupos: GBM IDH-wild type (incluyendo de células gigantes, gliosarcoma, y epitelioide), GBM IDH-mutant, y NOS (no especificado).

 

Frecuencia

La incidencia anual ajustado por edad es variable, oscilando entre 0,59-3,69 casos por 100.000 habitantes, y es el más frecuente entre los tumores cerebrales malignos primarios.

Existe una mayor incidencia en pacientes con síndromes tumorales hereditarios, por ejemplo, el síndrome de Turcot y el síndrome de Li Fraumeni.

Por otra parte, el glioblastoma se produce esporádicamente, sin la predisposición genética conocida.

 

Edad

La edad mediana de presentación es a los 64 años. La incidencia aumenta con la edad alcanzando los 74-85 años y disminuye a partir de los 85 años. La edad en el diagnóstico tiende a ser mayor para el tipo primario (media de 55 años) que para el tipo secundario (media de 41 años). Es poco frecuente en niños.

 

Sexo

En general, la incidencia es algo mayor en los varones que en las mujeres (3,95 vs. 2,55 en los Estados Unidos). La proporción varón-mujer aumenta para cada zona del cerebro, excepto en la fosa posterior. El tipo primario es mayor en varones con una proporción varón-mujer de 1:0.34, mientras que el tipo secundario es mayor en mujeres con una relación varón-mujer de (0.66:1).

Raza

Es más frecuente en blancos que en negros. Es es 2,6 veces mayor en los estadounidenses europeos que en los afroamericanos y más común en los no hispanos que en los hispanos.

 

Localización

Se localiza más comúnmente en la región supratentorial (lóbulos frontales, parietal y occipital), con la mayor incidencia en el lóbulo frontal, múltiples lóbulos (tumores superpuestos), seguidos por el temporal y parietal.

 

Rara vez se encuentra en el cerebelo y es muy raro en la médula espinal. La ubicación cerebelosa es más frecuente en pacientes más jóvenes (54 años de edad). En la parte supratentorial es más frecuente en pacientes mayores (63 años de edad) mientras que el cerebelo es poco frecuente en este soporte de edad (0,5-3,5%).

Bibliografía recomendada

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Second primary cancers in long-term survivors of glioblastoma

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3/Sep/2019