Glioma

Los gliomas representan un tercio de todos los tumores cerebrales primarios diagnosticados en el mundo occidental, y aproximadamente el 80% de los tumores cerebrales primarios maligno.

Estos tumores se clasifican utilizando los criterios de grado de la Organización Mundial de la Salud (OMS) (I a IV), y se clasifican en múltiples subtipos histológicos específicos, basados en el origen celular y características moleculares.

La reciente revisión de la clasificación de los tumores del SNC en la OMS y los nuevos datos epidemiológicos subrayan el vínculo entre los gliomas difusos de bajo grado (DLGG) y los gliomas anaplásicos difusos (DAG). DLGG y DAG incluyen astrocitomas de grado II y grado III y oligodendrogliomas, y representan el 22,6% de todo el glioma diagnosticado en los Estados Unidos. La histología más común es el astrocitoma difuso.

La incidencia general de DLGG y DAG en los Estados Unidos es de 1,23 por 100.000; sin embargo, la incidencia varía según el tipo histológico del tumor, la edad en el diagnóstico, el sexo y la raza/etnia.  Estos tumores representan el 22,6% de todos los gliomas diagnosticados en los Estados Unidos.

 

El tipo más comúnmente diagnosticado de DLGG y DAG es el astrocitoma difuso. Debido a la adopción relativamente reciente de marcadores moleculares en la clasificación de estos tumores, todas las estimaciones basadas en la población se basan en las definiciones histológicas.  

 

Estos tumores son más comunes en los varones, que tienen una incidencia aproximadamente un 30% mayor comparado con las mujeres. Los patrones de incidencia para cada histología varían según la edad. La mediana de edad en el diagnóstico es más joven para DLGG y superior para DAG.

¿Cómo afectan?

Los gliomas de bajo grado, incluidos los astrocitomas y los oligodendrogliomas, infiltran el cerebro de modo difuso. Las células del glioma infiltrante se entremezclan con las células cerebrales no neoplásicas, incluyendo los astrocitos, la microglía y las neuronas.

Muchos de los síntomas clínicos que sufren los pacientes con gliomas de bajo grado, incluyendo la epilepsia y déficits neurológicos, son resultado de las alteraciones funcionales en las células cerebrales no neoplásicas, sobre todo las neuronas.

 

Las alteraciones moleculares y funcionales de las neuronas y otras células no neoplásicas en el microambiente del glioma siguen siendo un problema poco estudiado; sin embargo, las herramientas y modelos experimentales recientemente desarrollados proporcionan nuevas formas de abordar este importante problema.

Síntomas

El curso natural de glioma difuso de bajo grado (DLGG) consiste en un período de silencio cuando el diagnóstico es todavía desconocido, seguido de un período sintomático y una fase progresiva subsiguiente.

 

La mayoría de los pacientes presentan convulsiones de aparición nueva, pero los síntomas emocionales y/o cognitivos pueden ocurrir ya durante la fase silenciosa, lo que indica que esta fase no es asintomática.

 

El pronóstico de los pacientes con DLGG es muy variable. Los parámetros clínicos en combinación con perfiles de tumores moleculares se utilizan para definir grupos de riesgo pronósticos y para mejorar las decisiones de tratamiento individuales.

El curso natural de glioma difuso de bajo grado (DLGG) consiste en un período de silencio cuando el diagnóstico es todavía desconocido, seguido de un período sintomático y una fase progresiva subsiguiente.

 

La mayoría de los pacientes presentan convulsiones de aparición nueva, pero los síntomas emocionales y/o cognitivos pueden ocurrir ya durante la fase silenciosa, lo que indica que esta fase no es asintomática.

 

El pronóstico de los pacientes con DLGG es muy variable. Los parámetros clínicos en combinación con perfiles de tumores moleculares se utilizan para definir grupos de riesgo pronósticos y para mejorar las decisiones de tratamiento individuales.

Epilepsia

Las convulsiones epilépticas ocurren en más del 90% de los gliomas difusos de bajo grado. Las convulsiones epilépticas y su resistencia a los fármacos ocurren durante el transcurso de gliomas difusos de bajo grado. En los gliomas difusos de bajo grado, múltiples focos epileptogénos se encuentran dentro de la neocorteza peritumoral infiltrada por células de glioma aisladas. Los mecanismos epileptogénos relacionados con el glioma son multifactoriales y entremezclados y comparten mecanismos comunes con los procesos de crecimiento del glioma y los mecanismos de la epileptogénesis en otras condiciones patológicas cerebrales.

 

Los principales predictores del control de las convulsiones postoperatorias en gliomas difusos de bajo grado son una corta duración de la convulsión antes de la cirugía y una gran extensión de la resección del glioma. Una resección supratotal de un glioma difuso de bajo grado (eliminación de la neocorteza infiltrada periférica que rodea el núcleo de glioma) puede mejorar el control de las convulsiones postoperatorias. La presencia de convulsiones epilépticas en el diagnóstico afecta positivamente el glioma difuso de bajo grado, la supervivencia libre de progresión maligna y la supervivencia global.

Tratamiento

La cirugía para los gliomas de grado bajo están dirigidos a la resección máxima, asociada con completa integridad funcional. La integridad funcional completa se logra durante la resección mediante el uso de técnicas de mapeo cerebral. Las técnicas de mapeo cerebral se refieren a un grupo de técnicas que permiten la eliminación segura y efectiva de la infiltración tumoral, generalmente localizada en las llamadas áreas funcionales o elocuentes, preservando la integridad funcional de los pacientes. Una mayor extensión de la resección tumoral influye en la supervivencia total y sin progresión maligna en pacientes con gliomas grado 2 de la Organización Mundial de la salud.

En pacientes con características clínicas o moleculares de alto riesgo, se debe tratar con el tratamiento adyuvante después de la resección. En pacientes de bajo riesgo con una mediana de supervivencia de una década o más, el beneficio potencial del tratamiento adyuvante debe sopesarse contra el riesgo de efectos secundarios a largo plazo. En estos pacientes, la quimioterapia sola o la observación puede ser razonable.

2/Nov/2019

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