Última actualización  de esta web el 18 de Enero de 2020
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Málaga, España (Spain)

Glioma óptico

Definición: el glioma de la vía óptica es el 1% de todos los tumores cerebrales, y es el tumor de la vía óptica más común. Mientras que muchos casos se encuentran en niños pequeños, el 20 – 40% se encuentran en pacientes ≥ 15 años.

La neurofibromatosis tipo 1 es un factor de riesgo bien conocido. Alrededor de 15 – 20% de los casos desarrolla gliomas de la vía óptica y son más benignos que los casos no asociados a la neurofibromatosis.

La mayoría son astrocitomas pilocíticos, pero se han notificado otros tipos de gliomas malignos y de bajo grado.

El manejo de estos tumores está basado en la edad del paciente, así como la ubicación anatómica. La escisión radical se limita a tumores con afectación unilateral del nervio óptico y pérdida de visión ipsilateral irrecuperable. La resección subtotal está reservada para el diagnóstico del tejido y el alivio agudo de los síntomas.

El papel de la cirugía es obtener el diagnóstico de tejido o resección en el paciente con glioma confinado sólo al nervio óptico y la pérdida visual completa.

 

La quimioterapia que consiste en carboplatino y vincristina es un tratamiento habitual para retrasar la radioterapia en niños de < 10 años y preservar la función neurocognitiva.

En pacientes con neurofibromatosis se evita dar radioterapia debido a la mayor probabilidad de desarrollar eventos vasculares y neoplásicos.

La radioterapia es el tratamiento para pacientes no NF1 mayores de ≥ 10 años.

La supervivencia global de 10 años y las tasas de supervivencia libres de progresión oscilan entre el 85% y el 75%, respectivamente. Se han observado estabilización y mejora de la visión en más del 70% de los pacientes que recibieron radioterapia.

Frecuencia

Los gliomas ópticos comprenden aproximadamente el 1% de todos los tumores intracraneales.

 

Por lo general, son unilaterales y ocurren con mayor frecuencia en las mujeres que en los varones.

 

Aproximadamente el 75% de los pacientes se vuelven sintomáticos en la primera década de vida, y el 90% se vuelve sintomático durante las primeras 2 décadas de vida.

 

El rango de edad es de 2 a 46 años, con una edad media de 10 años. Sin embargo, incluso los pacientes de edad avanzada pueden desarrollar estas lesiones.

Síntomas

Las manifestaciones clínicas consisten en una disminución unilateral de la agudeza y dolor con un defecto de campo visual variable, un defecto pupilar ipsilateral, una proptosis moderada a grave que a menudo se asocia con hipoglobus, estrabismo e hinchazón del disco óptico que puede o no estar asociado con líneas de Paton, estrías retinocoroidales, o incluso una oclusión de la vena retiniana central que puede resultar en rubeosis del iris y glaucoma neovascular.

A nivel ocular posterior puede haber una neuropatía óptica unilateral asociada con un disco óptico ipsilateral pálido o de apariencia normal. No hay dolor orbital ni ocular por lo general.

A veces, son sintomáticos. En algunos de estos pacientes, los potenciales evocados visuales son anormales, y la tomografía de coherencia óptica revela el adelgazamiento de la capa de fibras nerviosas retinianas peripapilares. La relación entre glioma óptico y neurofibromatosis 1 está bien establecida. La incidencia de neurofibromatosis 1 entre los pacientes con gliomas ópticos o gliomas de quiasma oscila entre 10% y 70%.

Diagnóstico

El diagnóstico se puede hacer con confianza mediante tomografía computarizada o resonancia magnética. La apariencia típicamente es la de un agrandamiento fusiforme del nervio óptico con un margen claro por la vaina dural intacta.

 

Las áreas de baja densidad dentro del nervio (presumiblemente correspondientes a quistes) también son rasgos característicos de la neuroimagen, especialmente en pacientes con neurofibromatosis 1.

 

Por lo general, la resonancia magnética muestra que estas lesiones son hipointensas o isointensas en imágenes ponderadas T1 e hiperintensa en FLAIR. La mayoría, pero no todas, captan contraste paramagnético o, en el caso de CT, material de contraste iodado.

 

Patología

La apariencia macroscópica es característica. Aparece como una expansión fusiforme que puede extender toda la longitud del nervio u ocurrir a lo largo de cualquier porción de ella. El tumor por lo general permanece dentro de los confines de la vaina dural del nervio óptico, siempre y cuando permanezca dentro de los confines de la órbita o del canal óptico.

Sin embargo, una vez que se extiende a nivel intracraneal, puede permanecer principalmente estos intraneurales o desarrollar un componente exofítico considerable que en raras ocasiones comprime el nervio óptico contralateral, el quiasma óptico o ambos. Su composición genética molecular comúnmente es idéntica a la de los astrocitomas de bajo grado en otros lugares del sistema nervioso central. Por lo tanto, el término más preciso para describirlos es "astrocitoma pilocítico".

Historia natural

La mayoría crecen lentamente de forma autolimitada causando poca o ninguna pérdida visual progresiva, con poca o ninguna tendencia a la transformación maligna. En algún caso, sin embargo, experimentan una pérdida visual rápida asociada con un aumento en el tamaño del tumor. Los estudios han indicado que los pacientes con mayor probabilidad de tener un pronóstico benigno son aquellos que presentan proptosis leve, mientras que los pacientes que probablemente experimenten crecimiento sintomático son aquellos con proptosis moderada a severa.

Tratamiento

La mayoría de los pacientes, ya tengan o no neurofibromatosis 1, pueden ser seguidos clínicamente y con neuroimagen sin necesidad de intervención.

El parámetro más importante a seguir es la agudeza visual.

 

La cirugía generalmente está reservada para los pacientes que tienen proptosis cosméticamente inaceptable asociada con la pérdida visual severa y generalmente implica resección o descarga del nervio óptico afectado.

La radioterapia es adecuada para algunos pacientes y puede utilizarse como adyuvante o como alternativa a la cirugía.

La quimioterapia se utiliza a veces con la pérdida visual progresiva. Puede ser particularmente útil en niños menores de 5 años de edad. Se han recomendado varios agentes quimioterapéuticos, como vincristina, carboplatino, vinblastina y temozolomida.

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4/Sep/2019