Gliosarcoma

El gliosarcoma (GSM), una variante del glioblastoma (GBM), es un tumor maligno que surge de las células gliales y se caracteriza por sus componentes gliomatoso y sarcomatoso.

 

El gliosarcoma se clasifica además en GSM primario y secundario, después de un diagnóstico previo de GBM. En la práctica clínica, GSM y GBM se manejan y tratan de manera similar, aunque varios estudios han demostrado resultados diferentes cuando estos tumores se tratan de forma idéntica.

Se denominan gliosarcoma primario si surgen de novo sin ningún diagnóstico previo de GBM, mientras que el secundario se produce después del tratamiento convencional del GBM.

 

Afecta con mayor frecuencia a los adultos en la quinta a la séptima década de vida, con un predominio masculino, y tiene un predilección por el lóbulo temporal.

 

El patrón de crecimiento puede diferir del de los GBM convencionales, ya que se ha notificado metástasis extracraneal en un 11%, que es mucho más que entre los pacientes con GBM convencionales, con <2% de los casos de metástasis. 

Tipos

Se han identificado y descrito dos subtipos GSM, cada uno con su propio pronóstico y plan de tratamiento:

- GSM de predominio sarcomatoso: se caracteriza por su similitud con el meningioma, la producción de reticulina y la falta de positividad GFAP.

- GSM de predominio gliomatoso: necrosis vista en el examen patológico, la falta de reticulina y expresión de GFAP.

El subtipo sarcomatoso tiene mejor supervivencia (OS): 16 frente a 10 meses. La mayor tasa de supervivencia del subtipo sarcomatoso puede atribuirse al mayor éxito de la resección total bruta en este subtipo, que a su vez se correlaciona con la supervivencia global. Debido a que el tipo sarcomatoso se asemeja a los meningiomas en términos de ubicación y demarcación, la resección quirúrgica radical es más probable.

El tipo gliomatoso se produce dentro del parénquima cerebral y tiende a ser más difícil de resecar.

El tipo sarcomatoso tiene peor pronóstico debido a su resistencia a la alquilación quimioterapéutica en comparación con el subtipo gliomatoso. También tiende a metastatizar fuera del sistema nervioso por vía hematógena, a diferencia del tipo gliomatoso.

Diferencias genéticas

En comparación con GBM, la falta de amplificación de EGFR ocurre en GSM (39 frente a 4%, respectivamente). Por lo demás, el perfil genético de GSM parece ser comparable al de GBM.

Se ha visto que hay un mayor porcentaje de pacientes con GSM con metilación MGMT (50% de los pacientes con GSM). Mientras que los pacientes con MGB metilados con promotores de MGMT metilados tienen una supervivencia global significativamente mayor con el tratamiento con TMZ, la metilación de MGMT no se asoció con un aumento de la supervivencia libre de progresión en pacientes con GSM.

Las mutaciones del IDH1 se encontraron 7%. IDH1 e IDH2 están correlacionados con un mejor pronóstico en GBM en comparación con el tipo salvaje. Sin embargo, no se ha encontrado ninguna importancia pronóstica en pacientes con GSM.

La mutación TP53, que se ve en muchos tipos de cáncer, es más común en GSM secundario (67%), seguida de GSM primaria (23%) y GBM (11%). Otras alteraciones incluyen mutaciones PTEN (37%) y deleciones p16 (37%).

Radiología

El gliosarcoma presenta características radiológicas específicas en comparación con el glioblastoma. Fueron más frecuentes las hemorragias, signo de sal y pimienta, paredes gruesas, arteria de alimentación grande intratumoral y porción quística excéntrica. No hay ninguna asociación pronóstica con características radiológicas del GSM.

Supervivencia

La supervivencia global fue de 17,5 meses (supervivencia libre de progresión 6,4 meses) para los pacientes con GSM. El tipo gliomatoso tuvo un mejor resultado que el sarcomatoso con una supervivencia media de 24 (PFS a 7 meses) y 9 meses, respectivamente.

La edad, localización del tumor, cantidad de tumor resecado en la cirugía y la RT se asociaron con la supervivencia global con peor pronóstico para el tipo gliomatoso.

Metástasis

El componente sarcomatoso de GSM tiene una mayor propensión a hacer metástasis y difundirse hematógenamente en comparación con el tipo gliomatoso.

Se han notificado metástasis extracraneales en el 11% del gliosarcoma, más comúnmente involucrando los pulmones (72%), hígado (41%) y ganglios linfáticos (18%), y con menor frecuencia el bazo, las glándulas suprarrenales, los riñones, mucosa oral, piel, médula ósea, cráneo, costillas y columna vertebral.

Tratamiento

La radioterapia adyuvante parece crucial para mejorar la supervivencia. La extensión de la resección tumoral es importante pero no en todos los casos.

Bevacizumab parece ser un tratamiento que muestra resultados positivos, sin embargo, los escasos datos impiden conclusiones sólidas sobre este tratamiento.

Varios estudios investigaron la eficacia de temozolomida, como una modalidad de tratamiento para GSM, pero su beneficio sigue sin estar claro.

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Página revisada el 19 de Mayo del 2020

Málaga, España (Spain)

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