Hidrocefalia: tratamiento, cirugía y opciones actuales

La hidrocefalia se puede tratar de varias maneras. Según la causa, puede tratarse directamente eliminando la obstrucción del líquido cefalorraquídeo o indirectamente desviando el exceso de líquido. Lo más habitual es la colocación de un dispositivo conocido como "derivación" para drenar el exceso de líquido. La derivación es un tubo flexible que, junto con un catéter y una válvula, se colocan debajo de la piel.

Los pacientes que mejoran la marcha y el estado general después de la cirugía con derivación sobreviven más tiempo que los pacientes que no mejoran. Los pacientes que sobreviven al seguimiento después de 5 años, muestran más mejoría tras la operación en los síntomas principales. Un estudio mostró que los pacientes que tuvieron que esperar para la cirugía de derivación tuvieron un peor resultado quirúrgico, lo que significa que la reversibilidad de los síntomas disminuye con el tiempo. Es por eso, que  es importante enfatizar la necesidad de un diagnóstico precoz y cirugía sin demora.

Una vez insertado, el sistema de derivación generalmente permanece en su lugar durante la vida de un paciente (aunque a veces se necesitan operaciones adicionales para revisar el sistema de derivación). El sistema de derivación realiza continuamente su función de desviar el LCR del cerebro, manteniendo así la presión intracraneal dentro de los límites normales. En algunos casos, se realizan dos procedimientos, el primero para desviar el LCR y otro en una etapa posterior para eliminar la causa de la obstrucción (por ejemplo, un tumor cerebral).

En casos seleccionados puede tratarse con una operación llamada ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo. En este procedimiento se utiliza un endoscopio con fibra óptica para visualizar los ventrículos y realizar una apertura que permite la comunicación con las cisternas basales a través de la cual puede circular el LCR.

Se desconoce por qué algunos pacientes se deterioran después de la operación. Una hipótesis podría ser que una mayor carga de comorbilidad vascular explicaría tanto el peor resultado como la mayor mortalidad. Sin embargo, al analizar los grupos de pacientes que mejoraron, no se encuentran diferencias en la prevalencia de las comorbilidades. Esto está en línea con estudios anteriores: también los pacientes con comorbilidad vascular mejoran después de derivación. Además, no hay diferencias de sexo ni edad. Probablemente hay otros factores que no se tienen en cuenta y que explican por qué algunos pacientes se deterioran después de la cirugía, como los trastornos neurodegenerativos concomitantes.

Hidrocefalia normotensiva (iNPH)

El único tratamiento eficaz para la iNPH es la cirugía de derivación de LCR, que se realiza con la inserción de un sistema de derivación. Un sistema de derivación comprende tres partes conectadas: un catéter proximal (tubo) que puede ser colocado en el ventrículo lateral o en el canal lumbar; un catéter distal, colocado en una cavidad como el peritoneo o la aurícula del corazón; y una válvula, que conecta los catéteres proximales y distales para ayudar a regular el drenaje. Hay variaciones en el tamaño y configuración del extremo de los catéteres distales (abierto vs fenestrado). También hay varios tipos de válvulas de derivación como las válvulas de presión fija (baja, media o alta presión) o válvulas programables que permiten ajustar la presión de apertura de la válvula con un regulador externo. Las válvulas programables se utilizan ampliamente en iNPH porque su capacidad de ajuste permite ajustar los ajustes de presión de derivación para adaptar el drenaje en función de la respuesta clínica y las complicaciones, sin necesidad de revisión de la propia derivación. Es importante tener en cuenta que mientras que la cirugía de derivación "descomprime" los ventrículos para mejorar los síntomas neurológicos, el tamaño ventricular posterior a la derivación no suele cambiar.

 

 

Tratamiento de la hidrocefalia

Ventriculostomía endoscópica

Una alternativa a la derivación es la creación de una comunicación sin derivación entre el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo. Esto se hace típicamente con una ventriculostomía endoscópica, que consiste en utilizar un neuroendoscopio para hacer una apertura en el suelo del tercer ventrículo para permitir el paso de LCR a las cisternas basales. Sin embargo, a diferencia de la derivación, los resultados no han sido favorable. Como tal, la derivación sigue siendo el único tratamiento recomendado para pacientes con iNPH.

 

 

Terapias naturales, estilos de vida

Se han explorado varias terapias alternativas para la iNPH, pero ninguna ha dado resultados consistentes para justificar su uso, como algunos tratamiento farmacológico o naturales de la iNPH. Sin embargo, dado que la mayoría de las comorbilidades identificadas en pacientes con iNPH responden bien al ejercicio regular, dejar de fumar y dietas saludables, es posible que las opciones de estilo de vida saludable puedan ayudar a reducir el riesgo de iNPH.

Rehabilitación

La rehabilitación es un aspecto importante del tratamiento, sobre todo en etapas tempranas de la recuperación después de la cirugía. El objetivo de la rehabilitación postoperatoria es ayudar a mejorar la función de los pacientes en cuatro aspectos principales: marcha, cognición, continencia y salud psicosocial. Sin embargo, los objetivos de cualquier programa de rehabilitación prescrito deben ser realistas, teniendo en cuenta el estado funcional y comorbilidad de los pacientes y disponibilidad de recursos. Por lo general, los pacientes se someten a una evaluación inicial para documentar su estado funcional después de la cirugía y facilitar las decisiones sobre la necesidad, duración y ajuste (ingresado vs ambulatorio) para la rehabilitación.

Los objetivos de la terapia se basan típicamente en la rehabilitación geriátrica y la prevención de caídas en otras enfermedades neurológicas bien estudiadas de los ancianos como el Parkinson y la enfermedad de Alzheimer. La mayoría de los pacientes requieren ejercicios acordes con la gravedad de la disfunción. El objetivo de fisioterapia es mejorar el equilibrio y la calidad y seguridad de la marcha. Sin embargo, algunos pacientes pueden requerir ejercicio físico para recuperación de la movilidad. El programa de fisioterapia debe comenzar con una evaluación inicial de la función y el establecimiento de metas con el paciente. El enfoque sobre un objetivo específico y la duración de la formación puede cambiar con el tiempo dependiendo de la mejora relativa de los pacientes.

La terapia ocupacional aborda cuestiones relacionadas con la cognición, la continencia urinaria, el autocuidado, la adaptabilidad al entorno de vida y la facilitación de estrategias compensatorias. En algunos centros, los esfuerzos de rehabilitación cognitiva son realizados por neuropsicólogos. La rehabilitación cognitiva implica ejercicios que ayudan a mejorar la memoria visual y verbal (aprendizaje y orientación, atención, velocidad del procesamiento de la información, y la autoconciencia. Aunque es poco frecuente, la terapia del habla puede a veces ser necesaria. Por lo general, la rehabilitación de la continencia urinaria incluye programas de aseo personal.

Demencia

Evaluación neuropsicológica

El deterioro cognitivo se identifica en aproximadamente el 78-98% de los pacientes con iNPH. Sin embargo, el número de dominios cognitivos afectados incluyendo atención, concentración, función ejecutiva, memoria de trabajo, las habilidades visuo-espaciales, y el pensamiento conceptual varía entre pacientes. La apatía, la desmotivación y la hipersomnolencia están a menudo presente. La gravedad del deterioro cognitivo también es variable y puede ser leve hasta llegar a una demencia. El examen cognitivo debe realizarse mediante pruebas establecidas. El diagnóstico diferencial incluye, pero no se limita a, demencia vascular, demencia cuerpos de Lewy, demencia frontotemporal, Parkinson con demencia y efectos secundarios de medicamentos. No es típico  de la iNPH las alteraciones del lenguaje y la nominación, la pérdida de memoria autobiográfica, alucinaciones, o delirio. La evaluación neuropsicológica formal puede ser útil en la identificación del patrón de deterioro cognitivo.

Causas

Las causas de la hidrocefalia actualmente son poco conocidas. Algunos casos de hidrocefalia están presentes al nacimiento, mientras que otros se desarrollan en la infancia o la edad adulta. La hidrocefalia puede heredarse genéticamente, puede estar asociada con trastornos del desarrollo, como la espina bífida o el encefalocele, o puede ocurrir como resultado de tumores cerebrales, lesiones en la cabeza, hemorragias o enfermedades como la meningitis. Según la aparición, la presencia de defectos estructurales o presiones de LCR altas frente a las normales, la hidrocefalia se puede dividir en categorías.

Hidrocefalia adquirida: este es el tipo de hidrocefalia que se desarrolla al nacer o en la edad adulta y generalmente es causada por una lesión o enfermedad.

Hidrocefalia congénita: está presente al nacer y puede ser causada por eventos que ocurren durante el desarrollo fetal o como resultado de anormalidades genéticas.

Hidrocefalia comunicante: este tipo de hidrocefalia ocurre cuando no hay obstrucción al flujo de LCR dentro del sistema ventricular. La condición surge debido a una absorción inadecuada o debido a un aumento anormal en la cantidad de LCR producido.

Hidrocefalia no comunicativa (obstructiva): ocurre cuando el flujo de LCR se bloquea a lo largo de uno de las áreas que comunican los ventrículos, lo que provoca una dilatación por encima de la obstrucción y conduce a un aumento de la presión dentro del cráneo.

Hidrocefalia de presión normal: es una forma de hidrocefalia comunicante que puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común en los ancianos. Se caracteriza por ventrículos dilatados con presión normal dentro de la columna vertebral.

Hidrocefalia Ex-vacuo: afecta principalmente a adultos y ocurre cuando una enfermedad degenerativa, como la enfermedad de Alzheimer, derrame cerebral o trauma, causa daño al cerebro que puede hacer que el tejido cerebral se atrofie.

Síntomas

Los síntomas de la hidrocefalia tienden a variar mucho de persona a persona y en diferentes grupos de edad. Los bebés y los niños pequeños son más susceptibles a los síntomas del aumento de la presión intracraneal, como los vómitos, y los adultos pueden experimentar alteraciones como caminar o alteraciones cognitivas como la pérdida de memoria.

Niños

  • Tamaño de cabeza inusualmente grande

  • Aumento rápido de la circunferencia de la cabeza

  • Fontanela abultada y tensa

  • Prominentes venas del cuero cabelludo

  • Desviación hacia abajo de los ojos o signo del sol naciente

  • Vómitos

  • Somnolencia

  • Irritabilidad

  • Convulsiones

Niños y adolescentes

  • Náuseas y vómitos

  • Hinchazón del disco óptico o papiledema.

  • Visión borrosa o doble

  • Equilibrio y marcha anormal

  • Retraso o pérdida del progreso del desarrollo

  • Cambios en la personalidad

  • Incapacidad para concentrarse

  • Convulsiones

  • Poco apetito

  • Incontinencia urinaria

Adultos

  • Dolor de cabeza

  • Náuseas y vómitos

  • Dificultad para caminar o trastornos de la marcha.

  • Pérdida de equilibrio o coordinación.

  • Letargia

  • Incontinencia de vejiga

  • Problemas de visión

  • Habilidades cognitivas deterioradas

  • Pérdida de memoria

  • Demencia leve

 

Diagnóstico

Una vez que un médico sospecha de hidrocefalia, se realiza una evaluación clínica exhaustiva, que incluye revisar y registrar un historial detallado del paciente y realizar un examen físico y neuropsicológico para evaluar la afección. Por lo general, se recomienda un examen neurológico completo, que incluya una de las siguientes pruebas, para confirmar el diagnóstico y evaluar las opciones de tratamiento:

  • Tomografía computarizada (tomografía computarizada o tomografía computarizada)

  • Resonancia magnética

  • Punción lumbar (punción lumbar)

  • Monitoreo de presión intracraneal

  • Cisternografía isotópica

 

El diagnóstico es probable cuando aparecen los siguietes factores (1)> 60 años; (2) tener uno o más síntomas de alteración de la marcha, demencia e incontinencia urinaria; (3) dilatación ventricular (índice de Evans> 0.3); surcos pequeños en la convexidad superior; (4) una presión de LCR <200 mmH 2O con un recuento normal de células y proteinas en el LCR; (5) no tener otras enfermedades que puedan explicar los síntomas; y (6) sin otra enfermedad previa que cause dilatación ventricular.

Seguimiento

La función neurológica se evaluará a lo largo del tiempo después de la cirugía. Si persiste algún problema neurológico, puede ser necesaria la rehabilitación para seguir mejorando. Sin embargo, la recuperación puede estar limitada por el alcance del daño ya causado por la hidrocefalia y por la capacidad del cerebro para recuperarse.

Debido a que la hidrocefalia es una afección continua, se requiere un seguimiento a largo plazo. Las pruebas de diagnóstico y seguimiento, que incluyen tomografías computarizadas, resonancias magnéticas y radiografías, son útiles para determinar si la derivación funciona correctamente. Se debe sospechar malfunción si se experimenta alguno de los siguientes síntomas postoperatorios:

  • Enrojecimiento, sensibilidad, dolor o hinchazón de la piel a lo largo del tubo o incisión.

  • Irritabilidad o somnolencia.

  • Náuseas, vómitos, dolor de cabeza o visión doble.

  • Fiebre.

  • Dolor abdominal.

  • Mismos o similares síntomas neurológicos preoperatorios.

 

Pronóstico

El pronóstico depende de la causa, la extensión de los síntomas y la rapidez del diagnóstico y el tratamiento. Algunos pacientes muestran una mejora dramática con el tratamiento, mientras que otros no. En algunos casos de presión normal, la demencia puede revertirse mediante la colocación de una derivación. Otros síntomas, como dolores de cabeza, pueden desaparecer casi de inmediato si los síntomas están relacionados con una presión elevada.

En general, cuanto antes se diagnostica, mayores son las posibilidades de un tratamiento exitoso. Mientras más tiempo hayan estado presentes los síntomas, es menos probable que el tratamiento sea exitoso. Desafortunadamente, no hay forma de predecir con precisión los resultados de la cirugía para cada individuo. Algunos pacientes mejorarán drásticamente, mientras que otros alcanzarán una meseta o disminuirán después de unos meses.

Se puede producir un mal funcionamiento o falla de la derivación. La válvula puede obstruirse o la presión en la derivación puede no coincidir con las necesidades del paciente, lo que requiere cirugía adicional. En el caso de una infección, puede ser necesaria la terapia con antibióticos y probablemente la extracción temporal de la derivación y el reemplazo por un drenaje hasta que la infección desaparezca. La derivación se puede volver a implantar. Un mal funcionamiento de la derivación puede estar indicado por dolores de cabeza, problemas de visión, irritabilidad, fatiga, cambio de personalidad, pérdida de coordinación, dificultad para despertarse o mantenerse despierto, un regreso de las dificultades para caminar, demencia leve o incontinencia. En los bebés, los síntomas del mal funcionamiento de la derivación pueden incluir lo anterior, así como vómitos, crecimiento inapropiado de la cabeza y ojos en puesta de sol. Cuando una derivación funciona mal, a menudo se necesita una cirugía para reemplazar la parte bloqueada o que funciona mal del sistema de derivación. Afortunadamente, la mayoría de las complicaciones pueden tratarse con éxito.

Supervivencia

La mortalidad en pacientes operados con iNPH es 1.8 veces mayor en comparación con la población general. La supervivencia de los pacientes con que mejoran la marcha y la independencia funcional es similar a la de la población general, lo que indica que la cirugía de derivación, además de mejorar los síntomas y signos, puede normalizar la supervivencia.

En pacientes no tratados, se reduce sustancialmente, con un riesgo de muerte de 3.8 en comparación con la población general. 

Los factores de riesgo para la enfermedad cerebrovascular, así como la comorbilidad de las enfermedades cardiovasculares y cerebrovasculares son comunes, pero no se sabe en qué medida estos factores influyen en la supervivencia de estos pacientes. 

En un estudio reciente, se ha encontrado que las causas más comunes de muerte en estos pacientes fueron enfermedades vasculares y las neoplasias. Las muertes atribuidas a enfermedad cerebrovascular o demencia fueron más frecuentes, mientras que las neoplasias o trastornos del sistema circulatorio fueron las causas más comunes de muerte en la población general.

Los pacientes con síntomas más pronunciados preoperatoriamente tienen una supervivencia más corta.

Bibliografía

Hydrocephalus M Juhler - Role of the Choroid Plexus in Health and Disease, 2020 – Springer

Acetazolamide in the treatment of Normal Pressure Hydrocephalus N Alperin, C Olio, N Relkin, NY New Your - 2019 - AAN Enterprises

Multiloculated Hydrocephalus: Diagnosis, Treatment, and Clinical Implications EA Sribnick - Cerebrospinal Fluid Disorders, 2019 – Springer

Current Update on Treatment Strategies for Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus AM Isaacs, MA Williams, MG Hamilton - … Treatment Options in Neurology, 2019 – Springer

Endoscopic third ventriculostomy for pediatric tumor-associated hydrocephalus BA Sherrod, RR Iyer, JRW Kestle - Neurosurgical Focus, 2020 - thejns.org

The Incidence of Postoperative Seizures Following Treatment of Postinfectious Hydrocephalus in Ugandan Infants: A Post Hoc Comparison of Endoscopic Treatment … M Punchak, E Mbabazi Kabachelor, M Ogwal… - …, 2019 - academic.oup.com

Technical advances in the treatment of hydrocephalus: current and future state JS HauptmanBR LutzBW Hanak… - Cerebrospinal Fluid …, 2019 - Springer

Página revisada el 19 de Mayo del 2020

Málaga, España (Spain)

  • Facebook
  • Instagram