Neuralgia del trigémino: tratamiento

 

UNIDAD DE NEUROCIRUGÍA

Director: Dr. Marcos Escosa

Neurocirujano especialista en neuralgia del trigémino

La neuralgia del trigémino tiene una terapia especializada. Puede ser necesaria la cirugía o la radiofrecuencia junto con medicación.​

La neuralgia del trigémino es un trastorno caracterizado por dolores unilaterales breves y recurrentes parecidos a descargas eléctricas, abruptos en el inicio y la terminación, limitado a la distribución de una o más divisiones del nervio trigémino y desencadenado por estímulos inocuos. Puede desarrollarse sin una causa aparente o ser el resultado de otro trastorno ya diagnosticado. Puede haber o no, además, dolor facial de fondo persistente de intensidad moderada. La forma clásica se desarrolla sin otra causa aparente que la compresión neurovascular.

La incidencia de la neuralgia del trigémino es variable entre los estudios, con un rango de 4,3 a 27 casos nuevos por 100.000 personas por año. Con frecuencia, se diagnostica erróneamente. La incidencia es mayor entre las mujeres y aumenta con la edad. La prevalencia de por vida se estima en 0,16% a 0,3% en estudios poblacionales. La edad promedio de aparición es de 53 años en la clásica y de 43 años en la secundaria, pero la edad de inicio puede variar desde temprana hasta la vejez.

Los diagnósticos diferenciales importantes incluyen cefalalgias autonómicas del trigémino y dolor postraumático o postherpético.

Síntomas de la neuralgia del trigémino

Los síntomas de la neuralgia del trigémino son dolor facial unilateral, dolor que no se puede sentir fuera del territorio del trigémino y dolor paroxístico.

Los episodios de dolor ocurren y terminan abruptamente, son cortos y severos, y se sienten en un solo lado de la cara dentro del territorio de inervación. Las características sensoriales del dolor generalmente se describen como punzantes o comparables a una descarga eléctrica. La forma bilateral es muy rara, excepto la secundaria por esclerosis múltiple. Los informes ocasionales de dolor bilateral reflejan episodios sucesivos de dolor unilateral que se mueven hacia el lado opuesto de la cara en lugar de episodios de dolor que ocurren simultáneamente en ambos lados. Un metaanálisis reciente no encontró ningún informe de dolor verdaderamente bilateral en 234 pacientes con neuralgia del trigémino clásica. En otro estudio reciente donde se revisaron estudios de esclerosis múltiple asociada se identificaron 24 casos de formas bilaterales de 252 pacientes (es decir, una frecuencia de algo menos del 10%).

El dolor es provocado por estímulos mecánicos ligeros no nocivos dentro del territorio del trigémino, incluida la cavidad bucal. La sutileza de las maniobras de activación es exclusiva. El estímulo puede ser simplemente un toque o una bocanada de aire, aunque también son comunes las maniobras más complejas que involucran tanto estímulos táctiles como movimientos faciales (lavarse o afeitarse la piel, aplicar o quitar el maquillaje, comer o beber). El solo movimiento (por ejemplo, sonreír, hablar) puede ser suficiente para provocar un ataque de dolor. La ubicación del dolor evocado puede diferir del sitio de la estimulación y el dolor se puede sentir como irradiado (similar a la ciática). Estos desencadenantes suelen ser informados espontáneamente por el paciente. Sin embargo, también pueden ser evaluados por el examinador, que debe prestar atención al tic típico (es decir, el movimiento facial involuntario en reacción al dolor evocado). El término ticse refiere a la brusquedad y corta duración del movimiento. El movimiento provocado de la cara es similar a otras reacciones al dolor nociceptivo agudo (después de morderse inadvertidamente la lengua o un diente). En otras enfermedades, este rápido movimiento es provocado por estímulos nocivos o potencialmente nocivos.

Aunque los paroxismos de dolor pueden originarse de forma espontánea, los pacientes con antecedentes de ataques exclusivamente espontáneos son muy raros. Es posible que en los pocos pacientes sin un desencadenante aparente, los ataques de dolor sean evocados por movimientos que los pacientes desconocen, como parpadear o contraer otros músculos faciales.

Algunos pacientes experimentan dolor entre los ataques. Este dolor es continuo o casi continuo, pero puede variar en intensidad y calidad. Sus características sensoriales difieren del dolor paroxístico y comúnmente se describen como sordas, ardorosas u hormigueantes. La distribución de este dolor continuo coincide con la del dolor paroxístico.

La presencia de dolor continuo no está relacionada con la etiología y puede ocurrir en la forma idiopática, clásica o secundaria. Los mecanismos subyacentes al dolor continuo en oposición al paroxístico no se comprenden completamente. El dolor continuo puede desarrollarse como resultado del daño progresivo de la raíz después de una compresión prolongada.27 o reflejar mecanismos centrales.

Causas

La neuralgia del trigémino se divide en clásica y TN secundaria.

La desmielinización de las aferentes sensoriales primarias del trigémino en la zona de entrada de la raíz es el mecanismo fisiopatológico predominante. En una proporción significativa de los pacientes, la desmielinización es causada por un conflicto neurovascular con cambios morfológicos como la compresión de la raíz del trigémino. Sin embargo, también existen otros factores etiológicos desconocidos, ya que solo la mitad de los pacientes con el tipo clásico presentan cambios morfológicos. El tipo secundario es causado por esclerosis múltiple o una lesión ocupante de espacio que afecta al nervio trigémino.

Tratamiento

El tratamiento inicial es médico y debe comenzar con carbamazepina u oxcarbazepina. Si el paciente alcanza las dosis adecuadas sin lograr el alivio del dolor deseado (es decir, él o ella es uno de los raros casos de un verdadero no respondedor), no se administrará ningún otro medicamento. Por tanto, debería proponerse las opciones quirúrgicas, que son extremadamente eficaces. 

 

Aunque la carbamazepina y la oxcarbazepina son el tratamiento de primera línea, otros fármacos pueden ser útiles para el control del dolor en la neuralgia del trigémino. Entre ellos, los anticonvulsivos gabapentina, pregabalina, lamotrigina y fenitoína, baclofeno y la toxina botulínica tipo A se pueden coadministrar con carbamazepina u oxcarbazepina para un enfoque sinérgico. Se están explorando nuevas alternativas farmacológicas como el metabolito activo de oxcarbazepina, eslicarbazepine, y el nuevo bloqueador vixotrigina.

Hay que recordar en qué grupo de riesgo es más frecuente. Entre 728 estudios, donde se revisaron 13000 adultos se identificó una mayor prevalencia en las mujeres, que va desde el 0,03% al 0,3% (IC del 95%, 0,16-0,55). Las ramas maxilar y mandibular fueron las más afectadas. La proporción entre mujeres y hombres fue de 3 a 1, y los más afectados fueron aquellos en el grupo de edad entre 37 y 67 años.

Aunque es una condición de dolor neuropático donde la cirugía es muy efectiva, cada método quirúrgico conlleva sus propios problemas potenciales. Si la medicación no es suficientes o los efectos secundarios son demasiado graves, al menos se debe proponer y discutir con el paciente la cirugía.

Los tratamientos quirúrgicos actuales se pueden dividir en cuatro grupos: lesiones distales al ganglio, lesiones a nivel del ganglio, lesión de la raíz por radiocirugía con bisturí gamma e intervención de fosa posterior de descompresión microvascular.

Los tratamientos percutáneos son seguros y efectivos para lograr un buen control del dolor y minimizar el riesgo del procedimiento en la mayoría de los grupos estudiados.

Radiofrecuencia

La radiofrecuencia del ganglio de Gasser para la neuralgia del trigémino produce un alivio rápido y efectivo. Es una lesión percutánea del ganglio. En todos los casos, se inserta una cánula o electrodo largo primero a través de la mejilla, luego entre el arco mandibular y el hueso maxilar, para llegar a la fosa infratemporal, y apunta al foramen oval, a través del cual penetra en la base del cráneo llegando a la cavum de Meckel donde se encuentra el ganglio de Gasser. Todos estos procedimientos necesitan guía fluoroscópica.

La radiofrecuencia continua proporciona mejores resultados a corto y medio plazo, pero la radiofrecuencia pulsada muestra menos efectos adversos tras el tratamiento y tiene mejores resultados a largo plazo. También se ha visto que después de la descompresión microvascular, ambas, pulsada y térmica combinadas pueden reducir significativamente la incidencia de efectos secundarios y complicaciones con una tasa de éxito similar a la del uso de radiofrecuencia térmica.

En numerosos estudios se ha comprobado que no se han detectado cambios persistentes estadísticamente significativos en las variables sensoriales cuantitativas provocados por la intervención, lo que demuestra su seguridad y bajo riesgo.

El nervio supraorbitario (V1), es una rama puramente sensorial del nervio frontal que proviene de la división oftálmica. Este nervio atraviesa el foramen supraorbitario y se divide en las ramas medial y lateral. El nervio supraorbitario, acompañado por la arteria supraorbitaria, irriga la conjuntiva, el párpado superior, la frente y el cuero cabelludo anterior hasta la sutura lambdoidea. Las tasas efectivas a corto y largo plazo de la terapia de radiofrecuencia son relativamente altas en pacientes con diferentes tipos de variaciones del foramen supraorbitario. Es un tratamiento seguro y eficaz para los pacientes con neuralgia supraorbitaria que responden mal a los tratamientos conservadores. Estos pacientes logran un excelente alivio del dolor a largo plazo con una reducción gradual del entumecimiento. No se describen otras complicaciones excepto entumecimiento con buena tolerancia.

La termocoagulación por radiofrecuencia percutánea es un método terapéutico seguro y eficaz para los pacientes con formas de dolor persistente o recurrente, sobretodo si aparece  después de la cirugía mediante microdescompresión. Esta técnica  es una una opción de tratamiento alternativa segura y eficaz para estos casos.

El tratamiento con RF contínua se realiza en 2-3 ciclos para cada división, generando una  temperatura entre 75 ° C y 80 ° C durante 90 segundos. El tratamiento de RF pulsada se aplica durante 120 segundos, con una salida del generador de 45 V, no superando una temperatura de 42 ° C en la punta del electrodo. La combinación de ambos tratamientos tiene su utilidad según el caso y debe seleccionarse cuidadosamente. En casos refractarios o con secuelas se considera la RF pulsada como una alternativa.

Se ha informado de parálisis del nervio oculomotor y del nervio abducens después del procedimiento en un porcentaje muy bajo, el 0,3% de los pacientes. Hasta donde sabemos, solo hubo un informe de una pequeña serie de ceguera con o sin oftalmoplejía.

Descompresión microvascular

La descompresión neurovascular en la neuralgia del trigémino es uno de los procedimientos que se utilizan. Esto es beneficioso para los pacientes donde la causa es la compresión de la raíz nerviosa. Se trata de una craneotomía y exploración de la fosa posterior para identificar y mover el vaso sanguíneo que comprime el nervio trigémino. Luego, se inserta un material suave entre el nervio y el vaso, para permitir que el nervio se recupere, lo que eventualmente alivia el dolor. En algunos pacientes, este procedimiento puede resultar en un alivio sostenido del dolor durante más de 10 años. Aunque este es un procedimiento eficaz, también es el más invasivo y de riesgo. Algunas de las complicaciones asociadas con él son disminución de la audición, sordera permanente, hematoma cerebeloso, fístula de líquido cefalorraquideo, infarto, ictus y parálisis facial.

A pesar de una mayor prevalencia de comorbilidades en pacientes ancianos, las tasas de complicaciones y los déficits neurológicos con este procedimiento fueron superiores a los de los pacientes más jóvenes. Las tasas de alivio del dolor inmediato y a largo plazo se compararon favorablemente con estudios anteriores y fueron similares entre pacientes ancianos y más jóvenes. Estos datos avalan la microdescompresión como un procedimiento quirúrgico de primera línea más seguro en pacientes más jóvenes con afectación neurovascular en la resonancia magnética.

La tasa de recurrencia atribuible a las venas es elevada. Si el dolor vuelve a aparecer, es probable que vuelva a aparecer dentro de 1 año después de la operación inicial. La causa más común de recurrencia es el desarrollo y crecimiento de nuevas venas. Incluso las venas nuevas y finas pueden provocar la reaparición del dolor; estas venas pueden estar ubicadas cerca de la zona de entrada de la raíz o distalmente, cerca de la Cavum de Meckel. Debido a las ubicaciones variables de la recidiva venosa, se debe hacer todo lo posible para identificar las venas. Los efectos de la microdescompresión en pacientes con incluyen daño axonal con edema perineural con inflamación prolongada asociada con recurrencia.

Rizotomía

Las técnicas de rizotomía percutánea implican la destrucción selectiva de las fibras nerviosas del dolor A-delta y C con la intención de preservar las fibras nerviosas sensoriales A-alfa y beta. Los tres tipos de rizotomía incluyen mecánica (compresión con balón del ganglio de Gasser), química (inyección de glicerol en la cisterna del trigémino) y térmica por radiofrecuencia (aplicación de calor para dañar el ganglio del nervio trigémino). Aunque menos invasivos que la descompresión microvascular, estos procedimientos percutáneos tienen el riesgo de pérdida sensorial en la distribución del trigémino (50%), disestesias (6%), anestesia dolorosa (4%, una complicación temida que consiste en entumecimiento y dolor en el dermatoma objetivo), entumecimiento de la córnea que conduce a queratitis (4%), meningitis aséptica (0,2%) y un riesgo muy pequeño de mortalidad.

Los pacientes más jóvenes tuvieron peores resultados de dolor a largo plazo después de la DMV. Los factores adicionales asociados con la recurrencia posoperatoria incluyeron un control deficiente del dolor preoperatorio (puntuación del Instituto Neurológico de Barrow> IV) y compresión multivaso. Además, la compresión combinada de la arteria cerebelosa superior y la vena petrosa se asoció con peores resultados.

Radiocirugía

La radiocirugía en la neuralgia del trigémino con bisturí de rayos gamma se utiliza en los centros como una alternativa quirúrgica para los candidatos quirúrgicos deficientes o aquellos que se niegan a una terapia más invasiva. Se trata de un procedimiento estereotáctico ambulatorio que utiliza altas dosis (70-80 Gy) de haces de radiación milimétricos enfocados en la zona de entrada de la raíz del trigémino que causa necrosis con el tiempo y por lo tanto disminuye las señales de dolor. Una revisión sistemática demostró una tasa de éxito del 69% al año y del 52% a los 3 años después de la cirugía.

En los casos de formas recurrentes los resultados demuestran una efectividad similar con excelentes y buenos resultados en los dos o tres años inmediatos después de la segunda radiocirugía siendo de aproximadamente el 60%. El intervalo sin dolor más largo en el seguimiento fue de 12 años. El porcentaje de entumecimiento facial persistente después del segundo procedimiento también fue similar al informado con Gamma-knife. Curiosamente, en este grupo, a pesar del resultado exitoso con radiocirugía repetida, todos los pacientes se mantuvieron con al menos una dosis inicial de carbamazepina o gabapentina para prevenir la recurrencia del dolor. En una revisión extensa de la literatura reciente sobre la repetición de la radiocirugía apoya el uso de dosis potencialmente más altas. Los informes en la literatura también indican que es posible incluso realizar una tercer vez, siempre que el paciente sea consciente de un mayor riesgo de entumecimiento facial residual o nuevo, el riesgo potencial de desarrollar tumores malignos en los tejidos circundantes, como el lóbulo temporal. La dosis que se extiende al tronco del encéfalo y al lóbulo temporal debe mantenerse dentro de los límites de tolerancia aceptados. Es muy importante la selección del objetivo y la dosis para el nervio trigémino, con o sin incluir la zona de entrada de la raíz, el factor clave para obtener un alivio efectivo del dolor en pacientes con recidiva en lugar del sistema radioquirúrgico particular utilizado.

Diagnóstico diferencial

Una buena historia clínica y un examen físico pueden ayudar a diferenciarla de otras afecciones similares.

  • Afectación posherpética: es secundaria al herpes zoster agudo. Esto generalmente se presenta con una erupción anterior grave. A menudo implica la primera división del nervio trigémino y el dolor suele ser continuo. El dolor TN es intermitente y dura unos segundos.

  • Dolor dental: Suele ser un dolor continuo e intraoral, que puede ser sordo o punzante. El dolor TN suele ser agudo, intermitente y similar a una descarga eléctrica. Además, se encuentran anomalías en el examen bucal si el dolor es de origen dental.

  • Ataques de cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración (SUNA) y ataques de cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT): se presentan como ataques breves y repentinos de dolor unilateral en las regiones orbitaria, periorbitaria y temporal. Los síntomas autonómicos ipsilaterales también los acompañan. 

  • Neuropatía: esta afección se presenta con dolor persistente y puede asociarse con pérdida sensorial.

  • Síndrome de la articulación temporomandibular: esta afección se presenta con dolor persistente. Se puede demostrar sensibilidad localizada y anomalías de la mandíbula. 

  • Dolor glosofaríngeo: los pacientes se presentan con dolor en la lengua, boca y garganta. El dolor se desencadena al masticar, hablar y tragar.

Pronóstico

No es una afección potencialmente mortal. Sin embargo, puede provocar dolor de por vida y puede ser incapacitante. El curso es variable. Algunos pacientes pueden tener episodios que duran semanas o meses, seguidos de intervalos sin dolor. Algunos pacientes tienen dolor facial de fondo persistente concomitantemente con NT. En algunos pacientes, los ataques de dolor empeoran con el tiempo, con intervalos sin dolor menores y más cortos antes de que vuelvan a aparecer. Además, los medicamentos pueden perder efectividad con el tiempo. Un diagnóstico correcto y un manejo adecuado pueden ser beneficiosos para los pacientes y conducen a un buen pronóstico. 

Complicaciones

  • El dolor es tan severo y debilitante que los pacientes pueden desarrollar depresión, si no se tratan adecuadamente.

  • Los pacientes con dolor severo asociado con espasmos faciales pueden volverse socialmente retraídos debido a la vergüenza y el miedo a un ataque inminente.

  • Los pacientes tratados con fármacos anticonvulsivos a largo plazo pueden presentar efectos adversos.

  • La descompresión microvascular y los procedimientos neuroquirúrgicos percutáneos pueden presentar riesgos quirúrgicos. 

  • Algunos pacientes desarrollan entumecimiento facial permanente en el lado afectado.

  • En ocasiones, los pacientes desarrollan anestesia corneal y debilidad de la mandíbula.

  • Se observa anestesia dolorosa en algunos pacientes. Es una disestesia facial intratable, que puede ser más incapacitante que la NT original.

Neuralgia del trigémino tratamiento

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