Última actualización  de glioblastoma el 29 de Marzo de 2020

Málaga, España (Spain)

Ependimoma medular

Los tumores de la médula espinal constituyen entre un 5% y un 10% de todas las neoplasias primarias del sistema nervioso central. Generalmente hay tres amplias categorías de lesiones tumorales espinales: (1) extradural, (2) intradural-extramedular (es decir, fuera de la médula espinal), y (3) intradural-intramedular (es decir, dentro de la médula espinal). Aproximadamente el 40% de todos los tumores primarios de la médula espinal son intramedulares intradural.

En esta categoría de tumores intramedulares de la columna vertebral, el ependimoma comprende un 60% en adultos y un 30% en niños. Los ependimomas son los tumores intramedulares más comunes en la población adulta que representa la mitad de todos los tumores intramedulares.

Epidemiología

Cada año en los Estados Unidos, 1000 – 2000 adultos son diagnosticados de ependimoma espinal o intracraneal. Hay aproximadamente 230 nuevos casos de ependimoma de médula espinal anualmente en los Estados Unidos. Aunque los ependimomas espinales pueden presentarse a cualquier edad, se presentan con mayor frecuencia en adultos de 20 a 40 años de edad. Los hombres y las mujeres se ven afectados por igual. En la población adulta, el 75% de los ependimomas ocurren en la columna vertebral que comprende el 50 – 60% de todos los tumores intramedulares de la médula espinal. Los ependimomas intramedulares representan alrededor del 34,5% de todos los ependimomas del SNC.

Los ependimomas de la médula espinal surgen en la región cervical el 65% de las veces. Más del 90% de los ependimomas de la médula espinal son "benignos", lo que significa OMS grado 1 y 2. Alrededor del 50% abarcan 3 o más niveles vertebrales.

Síntomas

Los pacientes típicamente experimentan síntomas no específicos que progresan durante años antes de hacer el diagnóstico. Hay raras ocasiones que aparece una hemorragia intratumoral que provoca un deterioro neurológico agudo. Los síntomas comunes que los pacientes pueden encontrar incluyen dolor de espalda, pérdida sensorial, parestesias, debilidad, espasticidad y alteración de la marcha.

Los tumores espinales intramedulares en la región cervical pueden presentarse con déficits de las extremidades superiores y/o inferiores si afectan el tracto corticoespinal y las columnas dorsales, respectivamente. Por el contrario, los pacientes con ependimomas de la región lumbar pueden presentar incontinencia y dolor radicular en la espalda y las piernas. La debilidad asimétrica y el entumecimiento pueden resultar si el tumor se vuelve lo suficientemente grande como para ejercer un efecto de masa significativo.

Patología

Los ependimomas surgen de las células ependimarias de los ventrículos del cerebro. Se producen dos tipos distintos de ependimomas espinales.

El tipo mixopapilar comprende la mitad de todos los ependimomas de la médula espinal. Se origina en el filum terminale y ocurren en el Conus Medullaris.

El otro subtipo histológico de ependimoma es el clásico ependimomas celular que se encuentra dentro de la médula espinal. El tipo de ependimoma celular representa el 50% de todos los ependimomas espinales. A menudo se encuentran en la médula espinal cervical o torácica.

Más del 90% de los ependimomas de la médula espinal tienen una patología benigna. Son de crecimiento lento y tienden a comprimir el parénquima de la médula espinal adyacente en lugar de infiltrarse en él, a diferencia de los astrocitomas.

La clasificación de la Organización Mundial de la salud (OMS) divide a ependimomas en diferentes subtipos. Mixopapilar y subependimoma son OMS grado 1 y por lo tanto los menos agresivos en apariencia histológica.

OMS Grado 2 incluyen los subtipos clásicos, celular, célula clara, papilar y tanacítico, que tienen un comportamiento biológico similar y carecen de características anaplásicas.

El ependimoma anaplásico es el grado 3 y el más agresivo.

El ependimoma clásico (grado 2) es el más común y comprende el 55 – 75% de las lesiones dentro de la médula espinal. Por lo general son intramedulares y a menudo quísticos el 58% de las veces.

A nivel genético, con frecuencia exhiben una pérdida del cromosoma 22q. Los pacientes con neurofibromatosis a veces pueden exhibir ependimomas de la médula espinal. Aunque el gen merlin (NF2) se encuentra en el cromosoma 22q, no se ha encontrado que esté involucrado en la patogénesis de la médula espinal ependimoma.

Diagnóstico

La resonancia magnética con contraste es el estudio clave en la evaluación de un paciente con sospecha de ependimoma. La resonancia magnética muestra la expansión focal de la médula espinal por el tumor intramedular. Hay leve hipointensidad en la imagen ponderada T1 e hiperintensidad en las imágenes ponderadas T2. Realzan heterogéneamente tras contraste. También puede acompañarse de hemorragia o degeneración quística. 

Los ependimomas mixopapilares se distinguen por su ubicación alrededor del conus medullaris. En la RMN, aparecen heterogéneas en las secuencias T1 y T2.

Las ependimomas anaplásicos aparecen hipointensos en T1 e isointensa o hiperintensos en T2. Estos tumores pueden ser difíciles de distinguir de los astrocitomas infiltrativos, dado el patrón infiltrativo similar de ambas patologías.

La citología del líquido cefalorraquídeo es una prueba útil si existe sospecha de la siembra del tumor en el LCR, ya que se presenta en un 3 – 12% de los ependimomas intracraneales y es más frecuente en el ependimomas anaplásico. Esto es más útil con ependimomas anaplásico después de la cirugía o tumores en los que hay una resección subtotal. Los resultados positivos de las pruebas para las células de ependimoma en el LCR muestreado influirán en las dosis de radiación del eje cranoespinal.

Tratamiento quirúrgico

La resección quirúrgica del tumor es el tratamiento óptimo si la resección quirúrgica se puede realizar de forma segura. Cuando estos tumores se pueden extirpar completamente con resección total, el resultado del tratamiento y el pronóstico son excelentes y existe un riesgo bajo de recurrencia. La tasa de resección total de ependimomas oscila entre 84 y 93% de los casos. Estas altas tasas son en gran parte porque estos tumores son raramente infiltrativos y más a menudo tienen un borde distintivo. La extensión de la resección se ve afectada por el tamaño del tumor, su ubicación y la histología.

Radioterapia

En pacientes que tienen enfermedad residual pero no son candidatos quirúrgicos para reoperación, se administra radioterapia de campo limitado. La mayoría de las recurrencias del tumor son locales, a menudo en el sitio del tumor original. Por lo tanto, si la resección total no es posible debido a la anatomía o la ubicación del tumor, se debe administrar radioterapia adyuvante, ya que algunos estudios sugieren que la radioterapia adyuvante puede disminuir la tasa de progresión. El régimen estándar es una dosis acumulativa de 54 Gy de terapia de haz externo fraccionado.

Bibliografía recomendada

Spinal Cord Ependymomas

T Kosztowski, JS FridleyZL Gokaslan - Spinal Cord Tumors, 2019 - Springer

Spinal cord ependymoma–Surgical management and outcome

W Mohammed, M Farrell… - … of Neurosciences in …, 2019 - ruralneuropractice.com

Variety of preoperative MRI changes in spinal cord ependymoma of WHO grade II: a case series

K Kobayashi, K Ando, F Kato, K Sato, M Kamiya… - European Spine …, 2019 - Springer

National Patterns of Care in the Management of World Health Organization Grade II and III Spinal Ependymomas

DN Yeboa, K Liao, BA Guadagnolo, G Rao, A Bishop… - World neurosurgery, 2019 - Elsevier

Ependymoma of the Spinal Cord in Children: A Retrospective French Study

A Szathmari, M Zerah, M Vinchon, C Dufour… - World neurosurgery, 2019 - Elsevier

Updates in the management of intradural spinal cord tumors: a radiation oncology focus

R Kotecha, MP Mehta, EL Chang, PD Brown… - Neuro …, 2019 - academic.oup.com

Predicting Survival of Patients with Spinal Ependymoma Using Machine Learning Algorithms with the SEER Database

SM Ryu, SH Lee, ES Kim, W Eoh - World neurosurgery, 2019 - Elsevier

Fluorescence Guided Surgery with 5-Aminolevulinic Acid for Resection of Spinal Cord Ependymomas

RG Moreno, LMB García, HI Bastidas… - Asian spine …, 2019 - ncbi.nlm.nih.gov

A systematic review of outcome in intramedullary ependymoma and astrocytoma

KR Hamilton, SSI Lee, JC Urquhart… - Journal of Clinical …, 2019 - Elsevier

Pediatric Spinal Cord Tumors: Diagnosis and Management

J Basma, JMJ Chuang, FA Boop - Spinal Cord Tumors, 2019 - Springer

Clinicopathologic features of anaplastic myxopapillary ependymomas

JC Lee, N Sharifai, S Dahiya… - Brain …, 2019 - Wiley Online Library

Natural Course of Myxopapillary Ependymoma: Unusual Case Report and Review of Literature

S Pusat, YC ErbaşS GöçmenM Kocaoğlu… - World neurosurgery, 2019 - Elsevier

Malignant Intramedullary Spinal Cord Tumors

N Shimony, S Hartnett, B Osburn, M Groves, GI Jallo - Spinal Cord Tumors, 2019 - Springer

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