¿Qué es el astrocitoma pilocítico?

Los astrocitomas son gliomas derivados de los astrocitos y van desde el grado I de la OMS hasta el IV.

El término astrocitoma cerebeloso se refiere típicamente a la lesión de grado I de la OMS dentro del cerebelo conocido también como astrocitoma cerebeloso o astrocitoma pilocítico juvenil cerebeloso (JPA).

 

Los astrocitomas pilocíticos (grado I de la OMS) son el tipo más común en la población pediátrica (glioblastoma multiforme (GBM) es una lesión de grado IV de la OMS y es el tumor maligno del SNC primario más común en general que representa casi el 50% de las neoplasias malignas primarias del SNC).

 

Por lo general, afecta a los niños, aunque se puede ver en adultos. Ocurren en el cerebelo, el nervio óptico o el tronco encefálico. Los astrocitomas pilocíticos de adultos siguen un curso clínico más agresivo en comparación con la población pediátrica.

 

La activación constitutiva de RAS/RAF/MAPK es importante en la patogénesis de los astrocitomas pilocíticos esporádicos.

 

La tomografía computarizada muestra característicamente una lesión quística con un nódulo mural que capta contraste. La RMN revela un tumor sólido (50%) que realce de contraste de manera variable en T1 o lesiones quísticas con nódulos murales que realzan con contraste (21%), áreas mixtas quísticas y sólidas (29%) y hemorragia intratumoral ocasional.

 

Habitualmente, los astrocytomas cerebelosos pediátricos presentan hidrocefalia sintomática en el momento del diagnóstico. La historia típica es la de un dolor de cabeza que empeora gradualmente con vómitos durante semanas o meses. La edad media en la presentación de los niños con gliomas cerebelosos de bajo grado es de 6 a 8 años de edad, y no existe una predilección significativa por el género.

 

Para los astrocitomas pilocíticos, la resección total GTR puede ser curativa, y la resección subtotal del nódulo puede proporcionar un excelente control. La radioterapia adyuvante y/o quimioterapia puede ser empleada en lesiones que no son susceptibles de resección quirúrgica (gliomas ópticos, lesiones del tronco encefálico).

 

La supervivencia global a 5 y 10 años es del 87 y el 77%, respectivamente.

Bibliografía recomendada

Pilomyxoid astrocytomas: a short review

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Primary spinal pilocytic astrocytoma: clinical study with long-term follow-up in 16 patients and a literature review

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Molecular profiling and targeted therapy in pediatric gliomas: review and consensus recommendations

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Surgical Management and Outcome of a Bilateral Thalamic Pilocytic Astrocytoma: Case Report and Review of the Literature

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Pilocytic astrocytoma vs. ganglioglioma: Progression vs. misdiagnosis, and implications in BRAF testing

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1/Mayo/2019