Neurocirujano especializado en glioblastoma multiforme.
Ofrecemos los mejores recursos y tratamientos actualizados para tratar el glioblastoma.
Casos de cura o de larga duración
Los pacientes con glioblastoma que sobreviven más de 36 meses se denominan sobrevivientes a largo plazo o duración.
El glioblastoma es el tumor más frecuente y letal del sistema nervioso central. La historia natural del glioblastoma tratado sigue siendo muy pobre con una tasa de supervivencia a los 5 años del 5%.
La supervivencia no ha mejorado significativamente en las últimas décadas. En la actualidad, lo mejor que se puede ofrecer es una modesta supervivencia media de unos 14 meses en pacientes sometidos a una resección máxima segura más quimioradioterapia adyuvante.
En la serie más grande, publicado por Krex et al., el glioblastoma primario tuvo una media de 7 años de supervivencia en estos casos (3 a 15 años).
Aunque los autores no pudieron identificar los factores clínicos inequívocos asociados con una mayor supervivencia, la hipermetilación del promotor de la MGMT fue significativamente más frecuente entre los sobrevivientes a largo plazo (74%) en comparación con los controles (43%).
Además, la supervivencia a largo plazo parecía ser favorecida por la combinación de la edad temprana y el sexo femenino.
Los factores pronósticos conocidos involucrados en la supervivencia del glioblastoma incluyen:
- Edad (mejor para los pacientes más jóvenes).
- Grado tumoral (mejor para el tipo anaplásico versus glioblastoma).
- Estado de rendimiento de Karnofsky (mejor para puntajes más altos).
- y probablemente el grado de resección máxima segura y varias alteraciones genéticas moleculares, en particular la metilación del promotor de la MGMT
Un análisis reveló diferentes tasas de supervivencia según los subgrupos basados en cuatro factores: edad en la presentación, ubicación del tumor, KPS y extensión de la cirugía. Esto también se aplica a pacientes mayores de 70 años de edad.
Las alteraciones moleculares que conllevan un significado pronóstico mejor en los gliomas incluyen:
-Metilación del promotor de la MGMT
-Deleción 19q
-Ganacia del cromosoma 19 y 20
-Mutación P53
-Sobreexprsión de CD34
-No está claro:
-Mutaciones en IDH
- Amplificación EGFR
- Mutación TERT
- CDKN2A/B
- H3F3A
- PI3K
- PDGFRA
- NF1
- BRAF
- ATRX
La metilación del promotor de MGMT es un factor pronóstico confirmado de mejora de la supervivencia y también puede ser predictivo de la capacidad de respuesta de la quimioterapia en pacientes con glioblastoma, incluidos los ancianos.
Las mutaciones de IDH1 se encuentran en más del 80% del glioblastoma secundario, pero en menos del 5% del glioblastoma primario. Predicen la mejora de la supervivencia global, independientemente de otros factores pronósticos, y son más prevalente en los sobrevivientes a largo plazo.
Por el contrario, las mutaciones del gen promotor del TERT están presentes en el 50 – 80% del glioblastoma primario y algunos autores lo han asociado de forma independiente a una menor supervivencia.
El EGFR está sobreexpresado en al menos el 60% de glioblastomas, y la mutación de EGFR más frecuente, EGFRvIII, se expresa en el 24 – 67% de los casos y se puede relacionar con peores resultados.
Además, la disminución de la expresión de los genes CHI3L1, FBLN4, EMP3, IGFBP2, IGFBP3, LGALS3, MAOB, PDPN, SERPING1 y TIMP1 se ha asociado a una supervivencia prolongada.
Bibliografía recomendada
Long-term survival after glioblastoma resection: hope despite poor prognosis factors. E Costa, TM Lawson, J Lelotte… - Journal of …, 2019 - europepmc.org
Molecular profile of long-term survivors of glioblastoma: A scoping review of the literature L Gately, SA McLachlan, J Philip, V Rathi… - Journal of Clinical …, 2019 – Elsevier
A case study of a long-term glioblastoma survivor with unmethylated MGMT and hypermutated genotype TR Jue, LR Olafson, AH Siddell… - Molecular …, 2019 - molecularcasestudies.cshlp.org
Over ten years overall survival in glioblastoma: A different disease? E Marton, E Giordan, F Siddi, C Curzi, G Canova… - Journal of the …, 2020 - Elsevier
Single institutional study on treatment and prognosis of glioblastoma multiforme S Jayabalan, A Balaji, K Rajendran, PR Balaji… - Interdisciplinary …, 2020 - Elsevier
Complete radiological response following subtotal resection in three glioblastoma patients under treatment with Tumor Treating Fields AF Kessler, T Linsenmann… - Oncology …, 2020 - spandidos-publications.com
Molecular Profiling of Long-Term IDH-wildtype Glioblastoma Survivors
DM Burgenske, J Yang, PA Decker… - Neuro …, 2019 - academic.oup.com
Life beyond a diagnosis of glioblastoma: a systematic review of the literature. Gately L, McLachlan SA, Dowling A, Philip J. J Cancer Surviv. 2017 Aug;11(4):447-452.
Genetic secrets of long-term glioblastoma survivors. Jovčevska I. Bosn J Basic Med Sci. 2019 May 20;19(2):116-124. doi: 10.17305/bjbms.2018.3717.
Immunosuppressive mechanisms in glioblastoma. Nduom EK, Weller M, Heimberger AB. Neuro Oncol. 2015 Nov;17 Suppl 7:vii9-vii14.
Ten-year survival in glioblastoma. A systematic review. Tykocki T, Eltayeb M. J Clin Neurosci. 2018 Aug;54:7-13.
11/Enero/2020
